Retrospektive Datenanalyse von 32 Patienten mit Myositis

Abstract

Eine Myositis ist selten. Daher orientiert sich die klinische Praxis an den verfügbaren Daten von Patientenregistern, publizierten Fallserien und Expertenmeinungen. Ziel dieser Arbeit war eine detaillierte retrospektive Auswertung aller Patienten mit Myositis einer Fachklinik für Rheumatologie. In der hier vorgestellten retrospektiven Studie wurden 32 Patienten eingeschlossen, 6 mit Polymyositis, 6 mit Dermatomyositis, 11 mit Overlap-Myositis, 6 mit Antisynthetase-Syndrom, 1 mit autoimmun-nekrotisierender Myopathie, 1 mit juveniler Dermatomyositis und 1 mit juvenilem Antisynthetase-Syndrom. Das Durchschnittsalter bei Erstmanifestation betrug 49 Jahre (weiblich: männlich 3,5:1). Die Zeitspanne zwischen der Erstmanifestation und der Diagnosestellung betrug 5 Monate und die Beobachtungszeit 23 Monate. 90 % der Patienten hatten eine manifeste Muskelbeteiligung im Sinne von Myalgien mit oder ohne Muskelschwäche. Zu den extramuskulären Organmanifestationen gehörten die Lungen- (56 %), Gelenk- (56 %), Haut- (50 %) und Herzbeteiligung (28 %) sowie Dysphagie (31 %) und Raynaud-Phänomen (46 %). Am häufigsten fand sich eine Lungenfibrose in der Patientengruppe mit Antisynthetase-Syndrom (n = 5; p = 0,03). Bei Patienten mit Overlap-Myositis war das Auftreten von ANAs (n = 11; p = 0,003), einem Raynaud-Phänomen (n = 10; p = 0,001), einer reduzierten Kapillardichte in der Kapillarmikroskopie (n = 10; p = 0,03) und einer Polyarthritis der Hand- und Fingergelenke (n = 6, p = 0,04) signifikant häufiger als bei anderen Myositiden. Patienten mit Overlap-Myositis wiesen eine bessere Funktionskapazität als Patienten mit Antisynthetase-Syndrom (FFbH %: 83,3 ± 13 vs. 59,2 ± 12,6; p = 0,02) und Patienten mit Dermatomyositis (83,3 ± 13 vs. 62 ± 16,1; p = 0,008) auf. Patienten mit Dermatomyositis hatten zu Beginn einen signifikant höheren Steroidbedarf als Patienten mit Antisynthetase-Syndrom (100 vs. 13,75 mg/d; p = 0,01) und Overlap-Myositis (100 vs. 40 mg/d; p = 0,03). Die am häufigsten verabreichten Medikamente waren Cyclophosphamid (53 %), Methotrexat (34 %) und Rituximab (28 %) und konnten die Kreatinkinase (unter MTX von 18,1 auf 2,6 µmol/ls; p = 0,009, unter CYC von 24,9 auf 4,1 µmol/ls, p = 0,005, unter RTX von 8,5 auf 1,4 µmol/ls; p = 0,04) und die Tagesdosis von Prednisolon (unter MTX von 27,5 auf II 1,25 mg/d; p = 0,005, unter CYC von 50 auf 10 mg/d; p = 0,001, unter RTX von 17,5 auf 6,2 mg/d; p = 0,04) signifikant senken. Diese Studie bestätigt die Heterogenität der verschiedenen Diagnosegruppen bei Myositis und die Wirksamkeit verschiedener therapeutischer Ansätze.