Hohe Nachweisrate perivaskulärer Ablagerungen von Immunglobulinen bei Immunkomplex-Vaskulitis aus Biopsien von frühen makulären Effloreszenzen

Abstract

Hintergrund: Bei Immunkomplexvaskulitiden ist der Nachweis perivaskulärer Immunglobuline mittels direkter Immunfluoreszenz (DIF) nicht nur hilfreich zur Diagnosebestätigung, sondern auch zur Bestimmung der Vaskulitisform (IgAIgG/ IgM-, rheumatoide oder kryoglobulinämische Vaskulitis). Der Wert der DIF wurde aber durch sehr unterschiedliche Detektionsraten in vorangegangenen Vaskulitis-Studien in Zweifel gezogen. Ein Hauptgrund für eine negative DIF ist eine längere Bestandsdauer der biopsierten Effloreszenz. Um daher möglichst frühe Vaskulitis-Effloreszenzen für eine Biopsie auszuwählen, wandten wir konsequent folgende morphologische Kriterien an: teilweise noch wegdrückbare Maculae, die aber schon eine kleine petechiale oder papulöse Komponente enthalten. In dieser retrospektiven Untersuchung wurden die Detektionsraten durch DIF ermittelt. Patienten und Methodik: Aus dem Zeitraum 2017–2024 fanden wir an unserer Klinik 56 Patienten mit histologisch und klinisch gesicherter Immunkomplex- Vaskulitis bei denen auch eine entsprechende Hautbiopsie für die DIF durchgeführt wurde. Ergebnisse: Bei 92,9% dieser Patienten fanden sich perivaskuläre Ablagerungen vonmindestens einem Immunglobulin,meist IgA (85,7%), mit oder ohne IgG oder IgM, bei 7,1% kein IgA, aber IgG oder IgM. Biopsien, die nur C3 ohne IgA, IgG oder IgM enthielten, bewerteten wir als negativVon den IgA-positiven Patienten hatten 15%eine systemische,83%eine auf die Haut begrenzte IgA-Vaskulitis und2%eine rezidivierende makuläre Vaskulitis. Schlussfolgerungen: Bei Befolgung der genannten morphologischen Kriterien zur Auswahl der Biopsiestelle erreicht die DIF eine hohe Sensitivität für den Nachweis perivaskulärer Immunglobulinablagerungen und taugt damit auch als mögliches Kriterium für einen diagnostischen Algorithmus.