Radiologische und klinische Aspekte bei Patienten mit erweitertem Ductus und Saccus endolymphaticus und sensorineuraler Schwerhörigkeit

Abstract

Der erweiterte Ductus und Saccus endolympathicus (LEDS) stellt die häufigste radiologisch nachweisbare Fehlbildung am Innenohr dar. Dessen ungeachtet wird dieser Befund im klinischen Alltag unterschätzt. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die Prävalenz der Fehlbildung am eigenen Patientengut festzustellen und diese Patienten sowohl klinisch als auch radiologisch detailliert zu analysieren. Aus einem retrospektiven Kollektiv von 169 unter Missbildungsverdacht am Innenohr radiologisch untersuchten Patienten identifizierten wir 17 Fälle mit einem LEDS im Zeitraum von 1994-2002. Bei 10 Patienten lag der LEDS als alleinige Fehlbildung vor, bei 7 Fällen wurden assoziierte Anomalien am Innenohr beobachtet. Die Analyse der audiometrischen Daten bei 28 betroffenen Ohren ergab eine hochgradige Schwerhörigkeit in 22 Fällen, bei 5 Ohren eine Taubheit. 1 Ohr war klinisch hinsichtlich der Innenohrfunktion unauffällig. Bei 67 % der Ohren war im Verlauf ein Progress des Hörverlustes zu verzeichnen. Bei 11 Patienten traten zum Teil rezidivierende Hörstürze auf, die bei 5 Patienten durch Trigger ausgelöst wurden. Eine Korrelation der Ausprägung des radiologischen Befundes mit dem Grad des Hörverlustes war nicht zu beobachten. Auf Grundlage der Ergebnisse dieser Studie konnten wir ein typisches Erkrankungsbild einer schweren sensorineuralen Schwerhörigkeit mit einem hohen Prozentsatz an progredienten Verläufen bei Kindern und jungen Erwachsenen bei radiologisch nachgewiesenen LEDS definieren. Eine frühzeitige radiologische Diagnose bildet als die Grundlage zur Aufklärung dieser Patienten über das Krankheitsbild insbesondere hinsichtlich eines möglichen Progresses und zur Beratung bezüglich der Adaptation ihrer Lebensführung.

The large endolymphatic duct and sac (LEDS) is the most common radiological finding in patients with suspected inner ear malformation. Nevertheless LEDS is relatively unknown among general radiologists. The aims of this study were to evaluate the incidence of LEDS in the own patient population and to present our experiences regarding imaging findings, clinical presentation and follow up. Between 1994 and 2002 we retrospectively identified among 169 patients in whom an inner ear malformation was clinically suspected 17 patients with LEDS. In 10 patients no other abnormalities were detected, seven patients showed additional inner ear abnormalities. Audiometric data revealed sensorineural hearing loss in 22 ears, deafness in 5 ears and normal hearing in 1 case of 28 ears. In 67% the hearing loss was downward-fluctuating progressive. Twelve patients had partly repeated sudden hearing losses. A trigger for worsening of hearing was found in five patients. A correlation between the severity of morphological changes on imaging and the degree of hearing disturbances could not be detected. Our observations indicate that LEDS might be the cause of progressive hearing loss and repeated acute hearing losses in children and young adults. Even if there is no causal therapy an early diagnosis is needed to explain the patient the cause of his hearing loss, the prognosis and rules of behaviour which can delay possibly a progression.