Kombinationstherapie des Sneddon-Syndroms zur Senkung der Inzidenz zerebrovaskulärer Komplikationen

Abstract

Hintergrund: Das Sneddon-Syndrom wird als okkludierende Vaskulopathie ver- standen, die an der Haut durch eine generalisierte Livedo racemosa und im zentralen Nervensystem durch transitorische ischämische Attacken, Schlagan- fälle und kognitive oder motorische Defizite klinisch evident wird. Zur Therapie werden Thrombozytenaggregationshemmer oder Antikoagulanzien empfohlen. Aufgrund der begrenzten therapeutischen Wirksamkeit und der daraus resul- tierenden schwerwiegenden Komplikationen schlagen wir eine Kombinations- therapie mit zusätzlichen Infusionszyklen von Alprostadil und Captopril vor und berichten über erste Langzeitergebnisse. Patienten und Methodik: Alle Patienten unserer Klinik mit primärem Sneddon- Syndrom unter Kombinationstherapie wurden im Zeitraum von 1995 bis 2020 in eine systematische retrospektive Analyse einbezogen. Die Auswertung des therapeutischen Outcomes erfolgte mittels deskriptiver Statistik im Vergleich zu historischen Kontrollgruppen, die eine Monotherapie erhalten hatten. Zudem haben wir die Ereignisrate von Komplikationen bei Unterbrechung der Kombina- tionstherapie analysiert. Ergebnisse: Während des Beobachtungszeitraums der Kombinationstherapie von 99,7 Patientenjahren ereignete sich keine transitorische ischämische Attacke und die Schlaganfallrate sank auf 0,02 pro Patientenjahr. Im Vergleich lagen bei den historischen Kontrollen die Raten von transitorischen ischämischen Attacken und Schlaganfällen zwischen 0,08 und 0,035 pro Patientenjahr. Nach Unter- brechung der Alprostadil-Therapie traten bei drei Patientinnen acht Ereignisse auf. Schlussfolgerungen: Die Kombinationstherapie reduziert langfristig die Inzidenz von ischämischen Ereignissen bei Patienten mit primärem Sneddon-Syndrom.