Charakterisierung der Klinik und Histopathologie der oralen Plasmozytose - Darstellung von 13 Fällen und Metaanalyse der Literatur

Abstract

Die orale Plasmozytose (nach dem Erstbeschreiber Hans Schuermann: Plasmocytosiscircumorificialis)ist eine seltene chronisch-entzündliche Schleimhauterkrankung und durch eine massive Plasmazellinfiltration in der Lamina propria gekennzeichnet. Mittels retrospektiver Aufarbeitung 13 dokumentierter Fälle (1996-2014) der Universitätsklinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie Halle (Saale) wurden klinische und histopathologische Charakteristika erfasst und im Kontext der Literatur (1956-2014; 33 Publikationen mit 44 Fällen) interpretiert. Die orale Plasmozytose ist eine benigne Erkrankung des mittleren bis höheren Lebensalters mit einem Durchschnittsalter von 59,7 Jahren und nur leichter Dominanz bei Frauen. Konstante, obligate Effloreszenz ist das Erythem in Verbindung mit dem Leitsymptom Schmerz. Histologisches Hauptcharakteristikum ist ein bandförmiges, überwiegend plasmazelluläres Infiltrat der Lamina propria. Ein neues histologisches Charakteristikum ist eine auffällige Fibrose in der ansonsten locker strukturierten Lamina propria und liefert Hinweise auf eine mögliche Zugehörigkeit zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen. Eine Erklärung für die Chronizität und Therapieresistenz der oralen Plasmozytose könnte das Vorkommen langlebiger Plasmazellen sein, deren Nische durch repetitive Triggerfaktoren aufrecht erhalten wird.

Oral plasmacytosis (first describer Hans Schuermann:circumorificialplasmacytosis) is a rare chronic inflammatory mucosal disease and is characterized by a dense infiltrate of plasma cells in the lamina propria. With retrospective analysis of the medical records of 13 patients (1996-2014) from the University Hospital of Dermatology and Venerology Halle (Saale) we determined clinical and histopathological characteristics in the context of the reported literature (1956-2014; 33 publications with 44 cases). Oral plasmacytosis is a benign condition of adults with an average age of 59,7 years and a predominance of woman. Obligatory efflorescence is an intensely erythematous mucosa combined with pain. Histologically a dense submucosal plasma cell infiltrate is characteristic. A new histological finding is fibrosis in the lamina propria and could be a reference to the IgG4-related diseases. An explanation for the chronicity and the drug resistance of oral plasmacytosis could be the occurrence of long-lived plasma cells and their survival niches.