Polymyositis und Dermatomyositis - retrospektive Auswertung klinischer und paraklinischer Charakteristika und der Effektivität der immunsuppressiven Therapie

Abstract

Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM) sind seltene Erkrankungen, für die nur vereinzelt prospektive Therapiestudien existieren. Am Universitätsklinikum Halle wurden 112 Therapiezyklen an 63 Patienten mit den Diagnosen PM und Jo-1-Syndrom (33), DM (23), Overlap-Syndrom (4) sowie nicht klassifizierbare Myositiden (3) ausgewertet. Alle Auswertungsgruppen zusammengefasst zeigen einen signifikanten Effekt (p<0005) für die CK-Verbesserung. Innerhalb der Gruppen gibt es nur für MTX, Azathioprin, Kombinationstherapien sowie für Erst- und Drittlinientherapie signifikante CK-Verbesserungen. Ein signifikanter Effekt in der Kraftgradverbesserung war für MTX, Azathioprin und in der Erstlinientherapie vorhanden. Unsere Daten bestätigten Ergebnisse anderer epidemiologischer Studien. MTX und Azathioprin zeigten wie in der Literatur gute Wirksamkeiten. Weitere Immunsuppressiva sollten in fortgeschrittenen Krankheitsstadien, Kombinationstherapien in therapierefraktären Formen eingesetzt werden.

Polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) are rare diseases. There are few randomized controlled trials for the immunosuppressive therapy. We analysed 112 therapeutic cycles from 63 patients of Halle’s university hospital with following diagnoses: PM and Jo-1-syndrome (33), DM (23), Overlap-syndrome (4) and non-classified myositis (3). All drug groups are showing a significant effect (p<0005) on CK improvement. Within the drug groups we found significant CK improvements for MTX, Azathioprine, combination therapies, first- and third line therapies. Furthermore we have demonstrated a significant effect for muscle strength improvement for MTX, Azathioprine, and first line therapy. Our base data confirm results of epidemiological studies. In our trial, the immunosuppressive drugs MTX and Azathioprine were often used, and have proved quite efficient in the therapeutic strategies. The other drugs should be used in advanced disease stages; and combination therapies in refractory diseases.