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Please use this identifier to cite or link to this item: http://dx.doi.org/10.25673/1641
Title: Enzymaktivitäten der AMP-Deaminase und Adenylatkinase im Skelettmuskel von Patienten der McArdle-Myopathie
Author(s): Apitz, Thekla
Advisor(s): Zierz, Stephan, Prof. Dr.
Horstkorte, Rüdiger, Prof. Dr.
Young, Peter, Prof. Dr.
Granting Institution: Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg
Issue Date: 2015
Extent: 1 Online-Ressource (76 Blatt = 1,03 MB)
Type: Hochschulschrift
Exam Date: 22.09.2015
Language: German
Publisher: Universitäts- und Landesbibliothek Sachsen-Anhalt
URN: urn:nbn:de:gbv:3:4-16272
Subjects: Online-Publikation
Hochschulschrift
Abstract: Einleitung: Pathognomonisches Charakteristikum der Skelettmuskulatur von Patienten der Glycogenose McArdle ist eine nahezu fehlende Laktatproduktion, wohingegen Ammoniak in außergewöhnlich großen Mengen freigesetzt wird. Ammoniak wird hauptsächlich generiert durch die Reaktionen der Enzyme AMP-Deaminase (AMPD) und Adenylatkinase (AK). Mehoden: Die Aktivitäten der Enzyme AMPD und AK wurden in Muskelhomogenaten von McArdle-Patienten und Kontrollen gemessen. Daneben wurden die Aktivitäten der Housekeepingenzyme Phosphoglucoisomerase (PGI) und Citratsynthase (CS) ermittelt. Ergebnisse: In der Aktivitätshöhe der beiden Enzyme AMPD und AK existierte kein Unterschied. Die Aktivitäten der Housekeepingenzyme in der Patientengruppe überwogen signifikant die der Kontrollen. Schlussfolgerung: Die hohe Ammoniakproduktion bei McArdle-Patienten basiert nicht auf einer Induktion eines der Enzyme AMPD oder AK. Vielmehr scheint dieses Phänomen auf veränderten kinetischen Mechanismen zu beruhen.
Introduction: In patients of the glycogenosis McArdle, hardly any lactate is released from skeletal muscle during physical activity while there is a huge ammonia production. Formation of ammonia is catalysed by AMP deaminase (AMPD) adenylate kinase (AK). Methods: Enzyme activities (the above mentioned along with housekeeping enzymes phosphoglucoisomerase (PGI) and citrate synthase (CS)) were measured in genetically confirmed McArdle patients and healthy controls. Results: There was no difference between the activities of AMPD and AK. The activities of PGI and CS were significantly higher in patients. Conclusions: High ammonia production in McArdle patients is not based on enzyme induction of AMPD and AK but possibly due to kinetic activation of the enzyme AMPD and/or AK.
URI: https://opendata.uni-halle.de//handle/1981185920/8412
http://dx.doi.org/10.25673/1641
Open access: Open access publication
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