Muskuloskeletale Manifestationen und rheumatische Symptome bei Patienten mit cystischer Fibrose

Abstract

Ziel der Studie: Über Art, Charakter und Häufigkeiten rheumatischer Symptome bei CF gibt es in der Literatur wenige Daten. Ziel der Studie war die systematische Charakterisierung von muskuloskeletalen Manifestationen, rheumatischen Symptomen und Knochendichteveränderungen bei Patienten mit CF. Methodik: Rheumatische Symptome und klinische Merkmale von 70 CF-Patienten im Alter zwischen 6 und 61 Jahren sowie deren Kontrollpersonen wurden mittels Anamnese und klinischer Untersuchung erfasst. Bei den CF-Patienten wurden allgemeine Laborparameter, Rheumafaktor (RF), antinukleäre Antikörper (ANA), ANA-Profil, Antikörper gegen cyclische citrullinierte Peptide (CCP-Antikörper), Antikörper gegen Pseudomonas aeruginosa und Aspergillus-Species, Cytokine und die Knochendichte mittels Dual-X-ray-Absorptiometrie (DXA) bestimmt. Korrelationen zwischen klinischer Ausprägung der CF und rheumatischen Symptomen sowie klinischen Merkmalen und Veränderungen von Labor-, Lungenfunktions- und Knochendichteparametern wurden untersucht. Ergebnisse: CF-Patienten klagten häufiger über rheumatische Symptome als ihre Kontrollgruppe. Die Prävalenz von Arthralgien lag bei 12,9 % vs. 5,7 % bei den Kontrollen. Geschwollene Gelenke fanden sich bei 4 CF-Patienten. Die Kriterien für eine RA oder Kollagenose wurden nicht erfüllt. Erwachsene CF-Patienten beklagten häufiger nicht-entzündliche Rückenschmerzen und uncharakteristische Schmerzen. Sie wiesen höhere Schmerzintensitäten (VAS) sowie stärkere Funktionsbeeinträchtigungen (FFbH) auf. Symptomatische CF-Patienten hatten signifikant schlechtere Werte im Chrispin-Norman- (ChNS), Shwachman-Score (ShS) und bei der Lungenfunktionsmessung als asymptomatische Patienten sowie erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP). Positive Titer gegen Pseudomonas aeruginosa-Exotoxin A und Antikörper gegen das rekombinante Antigen Aspergillus fumigatus f4 fanden sich häufiger bei CF-Patienten mit Arthralgien. Die Knochendichte war bei erwachsenen CF-Patienten durchschnittlich vermindert. Patienten mit niedriger Knochendichte zeigten einen höheren CF-Schweregrad. Schlussfolgerungen: Die Häufigkeit rheumatischer Symptome bei CF steigt mit Zunahme von Alter und pulmonaler Beeinträchtigung. Eine Assoziation von Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa bzw. Aspergillus fumigatus und rheumatischen Symptomen bei CF erscheint möglich. Die von anderen Untersuchern beschriebenen Verbindungen zwischen CF und definierten entzündlichen rheumatischen Erkrankungen oder ein CF-spezifisches Muster der Symptome ließen sich nicht erkennen.

Objective: To determine the character and frequency of musculoskeletal manifestations and rheumatic symptoms in patients with cystic fibrosis (CF). Methods: Rheumatic symptoms and signs of 70 CF patients (aged between 6 and 61 years) were determined by interview and clinical assessment. Age- and sex-matched healthy volunteers served as a control group. In CF patients, laboratory parameters and bone mineral density (BMD) were investigated. The data were correlated with the CF phenotype (Shwachman-Score, ShS, Chrispin-Norman-Score, ChNS and pulmonary function tests, PFT). Results: The prevalence of joint pain in the CF patients was 12.9 % with a mean duration of 7 days. Swollen joints were found in four patients. None of them fulfilled the criteria for rheumatoid arthritis or connective tissue disease. Adult CF patients complained more often about non-inflammatory back pain and non-specific pain, and demonstrated reduced spine mobility as well as impaired everyday life functions compared with the controls. Symptomatic CF patients had elevated ESR and CRP levels and performed worse concerning the ShS, ChNS and PFT than asymptomatic patients. Antibodies against exotoxin A of Pseudomonas aeruginosa and against recombinant Aspergillus fumigatus allergen f4 were found more frequently in CF patients with arthralgia. BMD was decreased in adult patients with a more severe CF. Conclusion: In CF patients, the prevalence of rheumatic symptoms increases with age and CF severity. Our data suggest an association of infections with Pseudomonas aeruginosa and Aspergillus fumigatus, respectively, with the occurrence of rheumatic symptoms. However, no association of CF with definite inflammatory joint or connective tissue diseases was observed, and no CF-specific pattern of musculoskeletal symptoms was seen.